اعـــــــــــــــــــــلان هــــــــــــــــــــــام

عيادة الدكتور نايف العنزي
عدد الضغطات : 640
عيادة د. عدنان صباحي
عدد الضغطات : 4,513
عيادة الدكتور سالم الصواط
عدد الضغطات : 4,373
رشاقة للخدمات العلاجية
عدد الضغطات : 4,141

العودة   منتديات رشاقة > منتدى العمليات الجراحية > قسم العمليات الجراحية المختلفه للسمنه > قسم الطب العام
التسجيل التعليمـــات التقويم اجعل كافة الأقسام مقروءة

مرجع قصص المتكممين ...
عدد الضغطات : 4,009عرض بالصور للأدوية والفيتامينات والبروتين بعد عمليات السمنة_2015
عدد الضغطات : 4,467هدية رشاقة- جدول نزول الوزن المتوقع بعد العملية بشكل شهري
عدد الضغطات : 4,043توتر
عدد الضغطات : 2,171
عدد الضغطات : 0

الهيموفيليا

قسم الطب العام

إضافة رد

 
LinkBack أدوات الموضوع انواع عرض الموضوع
قديم 03-09-2012, 04:22 AM   #1
عضو ألماسي
 
الصورة الرمزية nana











آخـر مواضيعي
 
0 شوق
0 غيبة حروف
0 اكذب..
0 انتهى..

Arrow الهيموفيليا



يستهدف الجلد والمفاصل أو الدماغ وقد يُكتشف خلال عملية الطهارة
الهيمو فيليا... توعية المريض تلعب الدور الأبرز في الوقاية والعلاج

المريض بحاجة للتوعية

"الهيموفيليا" هي أحد الامراض الوراثية المتعددة التي تسبب خللا في الجسم وتمنعه من السيطرة والتحكم بإيقاف نزف الدم عند حدوث أي اصابة حتى لو كانت طفيفة . السبب الرئيسي في ذلك هو حدوث نقص في عوامل التخثر الموجودة في بلازما الدم والتي تعمل على تسوية عملية تخثره .

مايحدث في الاحوال الطبيعية أن الانسان عندما يصاب بجرح تستجيب عوامل التخثر الموجودة في مستوياتها الطبيعية في الدم على تكوين خثرة دموية تعمل على سد مكان الجرح وبالتالي ايقاف النزيف الدموي .

في حالة الهيموفيليا وعند نقص أحد عوامل التخثر فان الخثرة لا تتكون في حالة الاصابة عندها يستمر الدم بالتدفق لمدة طويلة من الزمن.

يمكن للنزف ان يكون خارجيا، كالجلد إذا تم احتكاكه بجسم صلب أو يكون داخلياً مثلا في العضلات أو المفاصل أو أحد الاعضاء كالامعاء او الدماغ .

تعمل الوراثة الدور الاهم في ظهور مرض الهيموفيليا فهناك العديد من الطفرات المختلفة التي تسبب كل نوع منه .

بسبب الاختلافات في التغييرات الجينية، مرضى الهيموفيليا لديهم مستوى معيّن من عامل التخثّر. وعندما يكون عامل التخثر أقل من 1 % تصنّف الحالة بالهيموفيليا الشديدة . في حال كان من 1-5% تصنّف هذه الحالة بالهيموفيليا المتوسطة أما عندما يكون عامل التخثر بين 5-40% تصنّف الحالة بالهيموفيليا المعتدلة .

عرف مرض الهيموفيليا في الأزمنة القديمة سنة 1803م فقد كتب طبيب من "فيلادلفيا" يدعى "جون كنارد أوتو" مقالة عن "ميل للنزيف يوجد في عائلات معينة" وقد أدرك أن الحالة كانت وراثية وتؤثر على الذكور فقط. . ظهرت كلمة "هيموفيليا" أول مرة في وصف هذا المرض سنة 1828م حيث كتبها عالم يدعى "هوبف" في جامعة زيورخ.

يسمى نزف الدم الوراثي "الهيموفيليا" أيضا ب"المرض الملكي" لانه كان سائدا عند عوائل الأٌسر الاوروبية الحاكمة. فالملكة فكتوريا نقلت هذا إلى ابنها وعن طريق بناتها انتقل هذا المرض إلى العوائل الاوروبية الحاكمة في إسبانيا وألمانيا .

أنواع مرض الهيموفيليا


* هيموفيليا a – قلة عامل 8 وتظهر حالة في كل 5000- 10000 حالة ولادة من الذكور

* هيموفيليا b – قلة عامل 9 وتظهر حالة في كل 20 الفا – 30 الف حالة ولادة من الذكور

* هيموفيليا c – قلة عامل 11 هذا النوع لايرتبط بالجنس حيث قد يصيب الذكور والاناث على حد سواء

تظهر الهيموفيليا (أ) و(ب) بين الذكور دون الإناث ويكون انتقال العامل الوراثي من الأم إلى الابن الذكر ولكنه لا ينتقل من الأب إلى الأبن انما إلى الابنة التي تكون حاملا للمرض وتورثه لأبنائها الذكور دون أن تظهر عليها الأعراض.

يوجد لدى الاناث كروموسومين x بينما لدى الذكور كروموسوم y واخر x. بما ان عوامل الطفرة المسببة للمرض هي متنحية، تحمل الانثى المرض على كروموسوم x ولا تكون مٌتأثرة به لان الكروموسوم الاخر الذي هو x أيضاً سيعمل على توليد عوامل التخثر. بما ان الذكر سيستقبل كروموسوم x من امه فهناك احتمال ان تكون نسبة وراثته المرض من امه غير المصابة بالمرض لكنها حامل له هي 50%، واما إذا كانت امه مصابة أيضاً بالمرض فستكون احتمالية اصابته بالمرض 100%.

الاناث يأخذن زوج x واحدة من الام والأخرى من الاب (حيث يجب أن يكون الاب مصابا حتى تكون الانثى حاملا " أو مصابة إذا كان الاب مصابا والام حاملا أو مصابة") غيرها سيكون الاحتمال بعيدا ان تصاب الاناث بهذا المرض، لهذا فان نسبة الذكور الذين يصابون به أعلى.

كما ذكرنا في العدد الماضي أهمية فيتامين k في عملية التخثر كون بعض عوامل تخثر الدم تعتمد على هذا الفيتامين فاننا نلاحظ ان نقص هذا الفيتامين يتسبب في حدوث النزيف خاصة في المواليد الجدد.

بدء الأعراض

تبدأ الأعراض في الظهور بحدوث نزف بعد الطهارة في 85% من الحالات ويستمر النزف لبضع ساعات أو أيام وعندما يبدأ الطفل في الحبو أو المشي تحدث كدمات زرقاء متكررة وقد يحدث نزيف في المفاصل خاصة الركبتين مما يجعل المصاب يعاني بعد ذلك من تليف وتيبس وضعف في العضلات وقد يصبح بعد سنوات قليلة طفلا معاقا حركيا ولايستطيع الاعتماد على نفسه وعند سن البلوغ يحتاج إلى عملية لتغيير المفاصل إذا لم يتلق العلاج المناسب منذ الصغر.

يستمر النزف لساعات طويلة حين يكبر الطفل ويبدأ في خلع الأسنان كما يحدث نزيف بالأسنان واللثة وعندما يحتاج الطفل إلى اي عملية جراحية كاستئصال اللوزتين يحدث نزيف بعد العملية حيث يكون خطيرا في كثيرا من الأحيان ولذلك ننصح بسؤال المريض عن التاريخ الوراثي قبل إجراء أي جراحة ولوقوف النزيف والعلاج ننصح باستخدام الثلج الموضعي عند حدوث أي نزف خاصة بالمفاصل مع أخذ مسكنات للآلام وينم إعطاء الطفل بروتين التجلط المناسب عن طريق الوريد كل 12 ساعة لمدة يومين أو ثلاثة ليساعد الدم على التجلط فهناك العديد من مشتقات البلازما التي يمكن استخدامها في هذه الحالات او استخدام بروتينات التجلط التي يتم تصنيعها باستخدام الهندسة الوراثية.

العلاج الوقائي عن طريق حقن الطفل المريض كل 48 ساعة بعوامل التجلط يفيد في الحفاظ على المفاصل والعضلات في حالتها الطبيعية حتى لا تحدث أي إعاقة للطفل .

أفضل ما يعالج به مريض الهيموفيليا هو العلاج بالجينات ويمكن تفادي الانتقال الوراثي للمرض عن طريق إجراء تحاليل قبل الزواج أو الحمل إذا كان الزوج مريضا أو في حالة وجود طفل مصاب في أسرة الإناث المقبلات على الزواج وعليهن قياس نسبة الخلل في الجينات وسرعة التجلط وقياس بروتينات التجلط (8) و(9) وفي حالة حدوث حمل يتم تحديد نوع الجنين فإذا كان أنثى يستمر الحمل أما إذا كان ذكرا فيتم عمل تحاليل للدم في الخلايا الموجودة في السائل "الأمينوسي" لإجراء تحاليل الجينات حتى نتجنب إعاقة الأطفال بإذن الله تعالى .

لايوجد علاج تام لهذا المرض ولكن يتم اخذ حقَن لتسد نقص عامل التخثر مثلاً عامل 8 في هيموفيليا a عامل 9 في هيموفيليا b. . قد يقوم الجسم بتكوين اجسام مضادة ضد الدواء المعطى، لذلك اما ان يتم زيادة الجرعة أو إعطاء مواد غير مأخوذة من مصادر بشرية .

في نهاية العام الميلادي الماضي 2011م قام باحثون من الولايات المتحدة وبريطانيا بتطوير علاج عبر الهندسة الوراثية لعلاج الهيموفيليا من النوع b والذي يتصف بنقص العامل التاسع من عوامل التخثر .

تجدر الاشارة الى ان تثقيف الطفل المصاب بأعراض المرض المذكورة انفا وطرق الوقاية من النزيف بعدم التعرض للرياضة العنيفة والاسعافات الاولية التي يمكن ان يتبعها من أهم الأمور التي يجب ان يتلقاها مريض الهيموفيليا في عيادة علاج امراض الدم .


يجب تجنب الرياضة العنيفة

قد ينكشف خلال العمليات الصغرى

الركبة أهم المفاصل المتأثرة

ينبغي الكشف عنه قبل الجراحة



 

__________________
سيفتحُ الله باباً كنت تحسبهُ،،،من شِدّة اليأسِ لم يُخلق بمفتاح

اوسمتي

nana غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
a
قديم 03-09-2012, 09:57 AM   #2
عضو برونزي
 
الصورة الرمزية كروشة فرفوشة












 

 

آخـر مواضيعي

افتراضي رد: الهيموفيليا

جزاك الله خير
الحمدلله الذي عافانا مماابتلاهم به وفضلنا على كثير ممن خلق تفضيلا
اللهم

 

__________________
كروشة فرفوشة غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
a
قديم 03-09-2012, 09:58 AM   #3
عضو برونزي
 
الصورة الرمزية كروشة فرفوشة












 

 

آخـر مواضيعي

افتراضي رد: الهيموفيليا

جزاك الله خير
الحمدلله الذي عافانا مماابتلاهم به وفضلنا على كثير ممن خلق تفضيلا
اللهم اشف مرضانا ومرضى المسلمين

 

__________________
كروشة فرفوشة غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
a
قديم 03-09-2012, 11:10 AM   #4
عضوه
 
الصورة الرمزية ROLEX












 

 

آخـر مواضيعي

افتراضي رد: الهيموفيليا

ربي يحفظنا جميعآ من الأمراض

شكرآ نانا

 

__________________

اوسمتي

ROLEX غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
a
قديم 03-09-2012, 05:04 PM   #5
عضو فضي
 
الصورة الرمزية كـلبـوزهـ












 

 

آخـر مواضيعي

افتراضي رد: الهيموفيليا

لله يبعد عنا كل مكروه

 

__________________
{.. إن مرت الأيام ولم تروني.. فهذه مشاركاتي فتذكروني
وإن غبت ولم تجدوني ..أكون وقتها بحاجه الى الدعاء ..}
.. فــــادعـــولي ..
كـلبـوزهـ غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
a
قديم 03-09-2012, 06:50 PM   #6
عضو مشارك
 
الصورة الرمزية sokar nabat












 

 

آخـر مواضيعي

افتراضي رد: الهيموفيليا

الحمدلله على العافية


يعطيك ألف عافية

 

__________________
لكل شيءٍ إذا ما تم نُقصانُ ..
sokar nabat غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
a
قديم 03-10-2012, 03:41 PM   #7
عضو برونزي
 
الصورة الرمزية LoOotus












 

 

آخـر مواضيعي

افتراضي رد: الهيموفيليا

الحمدلله الذي عافانا مما ابتلاهم به وفضلنا على كثير ممن خلق تفضيلا

 

__________________
LoOotus غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
a
قديم 03-11-2012, 02:56 AM   #8
نائبة المشرف العام سابقا
 
الصورة الرمزية كلبز












 

 

آخـر مواضيعي

افتراضي رد: الهيموفيليا

اللهم احفظنا وذرياتنا يارب

 

__________________
[SIGPIC]

اوسمتي

كلبز غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
a
قديم 03-14-2012, 01:39 AM   #9
عضو ذهبي
 
الصورة الرمزية روح مضيئه












 

 

آخـر مواضيعي

افتراضي رد: الهيموفيليا

موضوع رائع ومتكامل .. يعطيكي العافيه نانا

 

__________________

اوسمتي

روح مضيئه غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس
a
إضافة رد


الذين يشاهدون محتوى الموضوع الآن : 1 ( الأعضاء 0 والزوار 1)
 
أدوات الموضوع
انواع عرض الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة
Trackbacks are متاحة
Pingbacks are متاحة
Refbacks are متاحة



الساعة الآن 03:24 AM


Powered by vBulletin® Version 3.8.10
Copyright ©2000 - 2019, Jelsoft Enterprises Ltd.
SEO by vBSEO 3.6.0 RC 1
Ads Management Version 3.0.1 by Saeed Al-Atwi

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52